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縱隔副神經(jīng)節(jié)...

別名：
介紹：副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤均屬于APUD系統(tǒng)腫瘤，分為兩類即：有生物活性的腫瘤和無(wú)生物活性的腫瘤。無(wú)生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(也稱化學(xué)感受器瘤)，有生物活性者為嗜鉻細(xì)胞瘤，二者均可以惡變。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.非嗜鉻細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤多為良性，通常無(wú)癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。2.嗜鉻性細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤多見(jiàn)于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意，高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類，持續(xù)性與一般高血壓并無(wú)區(qū)別，發(fā)作時(shí)病人可有心悸，氣短，胸部壓抑，頭暈，頭痛，出汗，有時(shí)有惡心，嘔吐，腹痛，視覺(jué)模糊，有些病人有精神緊張，焦慮和恐懼，面色蒼白，四肢發(fā)涼，震顫等癥狀，有時(shí)血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)，常伴有直立性低血壓，持續(xù)性高血壓最終可導(dǎo)致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解，由于基礎(chǔ)代謝增高，糖耐量降低，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡(jiǎn)稱“副節(jié)”，副節(jié)乃對(duì)交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對(duì)而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見(jiàn)于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位，副節(jié)按其主細(xì)胞對(duì)鉻鹽的反應(yīng)，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分，嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤，習(xí)慣稱“嗜鉻細(xì)胞瘤”(Pheochromocytom而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡(jiǎn)稱“副節(jié)瘤”，文獻(xiàn)中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffinparaganglioma)與化學(xué)感受器瘤(Chemodectoma)等�？v隔嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤較罕見(jiàn)，在所有縱隔腫瘤中不到1%，在所有嗜鉻細(xì)胞瘤中不... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般無(wú)并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

測(cè)量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使診斷成立。1.胸部X線片表現(xiàn)與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影，亦有顯示腫物在升主動(dòng)脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰，當(dāng)腫瘤與主動(dòng)脈瘤，頭臂動(dòng)脈瘤無(wú)法鑒別時(shí)采用選擇性的動(dòng)脈造影，可明確顯示出血管的來(lái)源，30%的病例在胸部動(dòng)脈造影中能見(jiàn)到腫瘤毛刺，對(duì)術(shù)前腫瘤的診斷定位有一定幫助。2.CT掃描顯示前縱隔主動(dòng)脈弓旁或后縱隔腫物多為實(shí)質(zhì)性的，密度均勻的陰影，有時(shí)可見(jiàn)條索狀密影與主動(dòng)脈相連，由于這種腫瘤血管豐富，CT增強(qiáng)掃描腫瘤可明顯強(qiáng)化顯影。3.甲基碘苯胍[131I-MIBG]... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，結(jié)合常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和X線，CT等檢查可診斷，最終確診還需病理檢查。一般不會(huì)與其他疾病混淆。

治療

縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤西醫(yī)治療1.對(duì)縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應(yīng)首選施行手術(shù)切除。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小，一般均能徹底切除病灶。對(duì)其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候施行外科手術(shù)切除是最理想的治療。手術(shù)進(jìn)路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當(dāng)腫瘤侵及心臟時(shí)，在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)是首選方法，腫瘤切除應(yīng)酌情處理，不必強(qiáng)求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動(dòng)脈和房室結(jié)Koch三角則盡量切除，若切除徹底預(yù)后良好。2.近10%的病人有多個(gè)副神經(jīng)節(jié)瘤，常見(jiàn)于伴有內(nèi)分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤，胃平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后，應(yīng)盡量爭(zhēng)... 更多>>