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縱隔霍奇金淋巴瘤

別名：
介紹：縱隔霍奇金病好發(fā)于青壯年期，表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大，組織學(xué)特點(diǎn)為出現(xiàn)典型的Reed-Sternberg細(xì)胞。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一般來說霍奇金淋巴瘤病人臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較早，就診幾個(gè)月前就可能有所表現(xiàn)，本病發(fā)病的平均年齡是30歲，但有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰：第一個(gè)是在20～30歲，男女相等;第二個(gè)是在50歲左右，男多于女，兒童發(fā)病少見，且多為男孩。1.癥狀大約不到10%的原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤病人沒有任何癥狀，常規(guī)體檢和胸部X線檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn)，25%的病人有臨床癥狀，在結(jié)節(jié)硬化型中90%有縱隔侵犯表現(xiàn)，可同時(shí)伴有頸部淋巴結(jié)腫大，受侵犯的淋巴結(jié)生長(zhǎng)緩慢，其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀，他們大部分為婦女，年齡在20～35歲，病人表現(xiàn)為局部癥狀，局部癥狀如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有時(shí)與呼吸無關(guān))，緊束感，咳嗽(通常無痰)，呼... 更多>>

發(fā)病原因

霍奇金淋巴瘤病因不詳，在組織學(xué)上是很獨(dú)特的，缺乏帶有侵襲特征的優(yōu)勢(shì)惡性細(xì)胞，腫瘤在結(jié)構(gòu)和細(xì)胞組成上的多形性是基于腫瘤細(xì)胞固有的性質(zhì)和機(jī)體的反應(yīng)性，正是這種組織學(xué)非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表現(xiàn)的是單純的一個(gè)疾病整體。霍奇金病與下面幾個(gè)因素有關(guān)：①遺傳學(xué)異常：許多研究都集中在組織相容性抗原方面，在患病的同胞之間，有人類細(xì)胞抗原成分的過度表達(dá)，而且在許多報(bào)道中發(fā)現(xiàn)同一家庭可能會(huì)由2人或更多的成員患病，而且發(fā)病時(shí)間很接近，現(xiàn)有充分證據(jù)說明，遺傳與霍奇金淋巴瘤有關(guān)，病人的兄弟姐妹中，其發(fā)病率可增加5～7倍，本病病人可有染色體異常，②病毒感染：目前研究更多的是感染性因素，因?yàn)槎鄶?shù)病人均以頸部淋巴... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般無并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

常有輕或中度貧血，10%屬小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞多數(shù)正常，少數(shù)輕度或明顯增多，伴中性粒細(xì)胞增加，除血常規(guī)外，紅細(xì)胞沉降速率也是主要的檢查指標(biāo)，血清免疫球蛋白的檢查可以評(píng)價(jià)全身情況。1.X線檢查胸部X線檢查為重要的常規(guī)檢查，從目前資料分析縱隔淋巴瘤沒有明確的診斷性放射學(xué)特征，但或多或少可以輔助診斷，霍奇金淋巴瘤以上縱隔和肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性融合呈波浪狀凸入肺野，淋巴結(jié)間界限不清為典型改變，累及氣管分叉和肺門淋巴結(jié)較氣管旁淋巴結(jié)為多，侵犯前縱隔和胸骨后淋巴結(jié)是霍奇金淋巴瘤又一特征性X線表現(xiàn)(圖1)�；羝娼鹆馨土隹偸窍扔锌v隔和肺門淋巴結(jié)病變，然后出現(xiàn)肺內(nèi)病變，肺內(nèi)特征性表現(xiàn)為呈光芒放射狀的索條影，可... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

頸部淋巴結(jié)活檢及縱隔淋巴結(jié)活檢能幫助診斷，后者通過CT指引下的穿刺或縱隔鏡完成，除特別注意病人的各種主訴，腫大淋巴結(jié)的部位及大小外，原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤一般臨床癥狀少見，當(dāng)出現(xiàn)胸部壓迫癥狀時(shí)查體及X線胸片即能發(fā)現(xiàn)異常，惡性淋巴瘤共同的X線表現(xiàn)為縱隔及肺門淋巴結(jié)增大。鑒別診斷1.胸腺瘤惡性淋巴瘤中青年病人幾乎占一半，而胸腺腫瘤一般均在40歲以上，小于40歲的胸腺瘤非常少見，胸腺瘤位于前上縱隔，而霍奇金淋巴瘤也常見于前縱隔，部位不是特異性的診斷依據(jù)，主要是以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，胸腺瘤有局部和全身重癥肌無力，紅細(xì)胞發(fā)育不良及低丙種球蛋白血癥等臨床特異性表現(xiàn)，胸腺瘤很少出現(xiàn)體表腫大的淋巴結(jié)，而惡性淋巴瘤經(jīng)... 更多>>

治療

縱隔霍奇金淋巴瘤西醫(yī)治療目前霍奇金病治療療效較好，較輕的病人可以治愈，即便是進(jìn)展期的病人也有治愈的可能。治療有賴于正確的病理分型和臨床分期，局部單純淋巴結(jié)腫大可采用放射療法。進(jìn)展期的病人可加用化療。在過去的15年中，放療和化療方法取得了重大進(jìn)步。只有正確掌握這些原則才能對(duì)每個(gè)病人制定合理的方案。1.手術(shù)原則原發(fā)性縱隔淋巴瘤病人的治療結(jié)果相差很大，主要的問題是沒有和缺乏足夠資料來明確診斷，同時(shí)由于各亞型之間治療與未治療的情況缺乏合理分析造成病人治療的結(jié)果出入很大。手術(shù)不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。外科醫(yī)師的主要任務(wù)是提供足夠診斷的組織標(biāo)本以幫助病理分期，通過影像學(xué)檢查... 更多>>