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縱隔囊腫及腫瘤

別名：
介紹：縱隔也是小兒胸內(nèi)腫瘤最常見的部位，縱隔上至第一肋骨，下達(dá)橫膈，前有胸骨，后有椎體，而周圍有縱隔胸膜環(huán)繞。其內(nèi)容可有二大組：①即心，大血管、食管、氣管及其主支;②以胸腺及縱隔淋巴組織為主。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

縱隔腫瘤或囊腫長(zhǎng)大到一定體積時(shí)出現(xiàn)壓迫癥狀，或因并發(fā)感染，破潰入氣管，支氣管而出現(xiàn)癥狀。最常見的癥狀是咳嗽，呼吸困難和發(fā)紺，咯血并不常見，在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈，引起頸靜脈怒張以及面，頸和上胸部水腫，如食管受壓則發(fā)生咽下困難，當(dāng)腫瘤壓迫或侵入迷走神經(jīng)則有聲音嘶啞，壓迫交感神經(jīng)可有Horner綜合征，有劇痛則常是腫瘤侵及神經(jīng)或骨質(zhì)的征象，腫瘤較大時(shí)，叩診有局部濁音，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腫塊自縱隔延續(xù)至頸部或胸壁。放射線檢查：包括后前位，側(cè)位或斜位照片，后縱隔腫瘤可做食管鋇餐造影，有時(shí)需做斷層攝影。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因多發(fā)生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數(shù)腫瘤與心包及大血管緊密粘連，北京兒童醫(yī)院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織，診斷為惡性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性組織，而以外胚葉的組織為主。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可達(dá)很大體積，在沒有引起壓迫癥狀前，多無自覺癥狀，它可并發(fā)感染，出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險(xiǎn)，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼，牙齒的陰影。前，中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發(fā)部位，其惡性度高，生長(zhǎng)迅速，常浸潤(rùn)胸膜引起血性滲液，胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細(xì)胞，可逐漸出現(xiàn)壓迫癥狀，如干咳，呼吸困難等，也可... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)感染，可引起頸靜脈怒張，可致咽下困難，聲音嘶啞等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

縱隔腫瘤化驗(yàn)檢查多幫助不大，一些較特殊病例則有參考意義，診斷主要依賴輔助檢查。1.嗜鉻細(xì)胞瘤：嗜鉻細(xì)胞瘤和一小部分神經(jīng)源性腫瘤中的兒茶酚胺，高香草酸，香草扁桃酸測(cè)定有所升高。2.畸胎類癌瘤：可有癌胚抗原(CEA)，甲胎蛋白(AFP)血清含量可高。3.生殖細(xì)胞癌：一些生殖細(xì)胞癌中有些絨毛膜促性腺激素水平升高有些幫助。4.純紅細(xì)胞再障伴胸腺瘤：純紅細(xì)胞再障伴胸腺瘤有1/3～1/2，在骨髓檢查可見紅細(xì)胞系統(tǒng)造血障礙，也可查出血清，丙種球蛋白低(低丙種球蛋白癥)。5.外周血象檢查：并發(fā)感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞顯著增高，血紅蛋白量和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，說明有貧血。X線各種檢查有助于診斷與了解病變... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷對(duì)于縱隔腫瘤的診斷，除有縱隔腫塊外，須鑒別良性或惡性，以便制訂治療方案，但在實(shí)際工作中常有困難，一般說來，良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，除了與附近結(jié)構(gòu)產(chǎn)生粘連外，多數(shù)腫瘤邊緣清楚，光滑而完整，特別是囊性者，多呈圓形或卵圓形，而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓，當(dāng)腫瘤突破包膜時(shí)，其輪廓常模糊不清，或呈毛糙不齊現(xiàn)象，兩側(cè)縱隔同時(shí)增大，有骨質(zhì)破壞的是惡性腫瘤，神經(jīng)源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質(zhì)壓迫性損害，但不致骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，如病兒有貧血，體重減輕和間歇的低熱或局部劇烈疼痛，是惡性腫瘤的征象，定期的X線檢查，如見腫瘤逐漸增長(zhǎng)可能屬惡性，但良性腫瘤亦可因感染或出血而迅速增大，長(zhǎng)期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者，不經(jīng)組... 更多>>

治療

縱隔囊腫及腫瘤西醫(yī)治療縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉(zhuǎn)移者外，均應(yīng)根據(jù)患兒身體情況盡早手術(shù)切除。即使是良性腫瘤，長(zhǎng)大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。如圍繞大血管生長(zhǎng)時(shí)，可增加手術(shù)操作困難，又有并發(fā)感染、出血及惡性變的可能性，故都應(yīng)在有充分準(zhǔn)備情況下，進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于縱隔的惡性淋巴瘤，可進(jìn)行放療和(或)化療。如已出現(xiàn)上腔靜脈與氣管壓迫綜合征，通常應(yīng)先做化療，待壓迫癥狀緩解后，根據(jù)情況繼續(xù)采用放療或化療。縱隔囊腫及腫瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。