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風(fēng)濕性舞蹈病
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風(fēng)濕性舞蹈病
別名:
介紹:
風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多見于5~15歲女童,表現(xiàn)為不自主、無規(guī)律的急速舞蹈動(dòng)作,肌張力降低和精神障礙。青春期后發(fā)病率迅速下降,偶有成年婦女發(fā)病,主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)生在5~15歲的兒童或少年,女性居多,通常呈亞急性起病,早期常有不安寧,易激動(dòng),注意力不集中等表現(xiàn),隨著不自主運(yùn)動(dòng)的日趨明顯而引起注意。一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀(一)底節(jié)癥狀:表現(xiàn)為突發(fā),急促,不規(guī)則,無目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作,常起自一側(cè)肢體,然后波及對側(cè),有肢癥狀多較下肢重,偶也可限于一側(cè),不時(shí)的出現(xiàn)手指屈伸,翻舉旋臂,踢腿屈膝等動(dòng)作,面肌的不自主動(dòng)作可見擠眉弄眼,張口吐舌等,猶如作鬼臉,軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸,脊背歪扭等動(dòng)作,倘影響吞咽,構(gòu)音及呼吸肌時(shí)可致吞咽,構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則,以上不自主動(dòng)作在情緒激動(dòng)時(shí)加劇,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失,嚴(yán)重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥...
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發(fā)病原因
風(fēng)濕病(35%):本病與風(fēng)濕病密切相關(guān),常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn),孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復(fù)發(fā),也可見于猩紅熱,白喉等其它感染性疾病之后,本病病變主要在大腦皮層,紋狀體,小腦,黑質(zhì)等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血清學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,血沉加快,C-反應(yīng)蛋白效價(jià)升高,抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2~3個(gè)月,甚至6~8個(gè)月,故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動(dòng)作時(shí)鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查,IgG、IgM、IgA可增高。(2)咽拭子培養(yǎng)可檢出A組溶血性鏈球菌。2.其他檢查(1)心電圖可有風(fēng)濕性心臟病改變。(2)腦電圖非特異性彌漫性慢波及輕度電壓改變,少數(shù)病人有癲癇波樣發(fā)作。(3)影像學(xué)檢查多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫,MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大,T2加權(quán)像信號增強(qiáng),隨臨床好轉(zhuǎn)而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷根據(jù)起病年齡,病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,不難診斷。鑒別診斷一、習(xí)慣性痙攣:也多見于兒童,但其不自主動(dòng)作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作,與本病不同。二、抽動(dòng)—穢語綜合征:好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動(dòng),除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外,可有不自主發(fā)聲以及語言動(dòng)作異常,如猥褻性言語和動(dòng)作。三、肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘣谇嗌倌陼r(shí)起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動(dòng)作,但起病緩慢,進(jìn)行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
治療
風(fēng)濕性舞蹈病西醫(yī)治療患者應(yīng)臥床休息,避免聲、光等環(huán)境因素的刺激,保護(hù)因不自主動(dòng)作可能帶來的意外損傷,進(jìn)富含營養(yǎng)及易消化的飲食。一、病因治療:針對風(fēng)濕可應(yīng)用阿斯匹林口服,如療效欠佳可加用強(qiáng)的松或地塞米松,當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時(shí)應(yīng)加用青霉素。二、對癥治療:可選用魯米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介紹氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明顯效果。(僅供參考,詳細(xì)請?jiān)儐栣t(yī)生)風(fēng)濕性舞蹈病中醫(yī)治療1、中醫(yī)治療:辨證分型論治(1)風(fēng)熱(火)入絡(luò),經(jīng)脈拘縱:治則:清熱瀉火,熄風(fēng)寧神。方藥...
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