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皮肌炎

別名：
介紹：皮肌炎（dermatomyositisDM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositisPM）系指本組疾患而無皮膚損害者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數，有些病例發(fā)作前有驅癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱，雷諾氏現象，關節(jié)痛，頭痛，倦急和乏力等，發(fā)病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發(fā)病，肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發(fā)病，少數先有肌病，隨后出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發(fā)病。1、肌肉癥狀通�；颊吒蟹αΓS后有肌肉疼痛，按痛和運動痛;進而由于肌力下降，呈現各種運動機能障礙和特殊姿態(tài)，由于肌肉病變的多少，輕重，部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂，頭部運動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身，當咽，食管上部和腭部... 更多>>

發(fā)病原因

確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認為“異已”，從而產生血管炎而發(fā)生本病。1、免疫學研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG，IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關，Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強，但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因，亦有學者發(fā)現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可有關節(jié)痛，肘膝肩和指關節(jié)發(fā)生畸形和運動受阻，多數繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致，心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎，間質性肺炎，或有視網膜脈絡膜炎，蛛網膜下腔出血。

實驗室檢查

血象通常無顯著變化，有時有輕度貧血和白細胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高，紅細胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。1、免疫學檢測2、尿肌酸排泄量增加3、血清肌漿酶測定4、肌電圖改變：呈肌原性萎縮相，常見的為失神經纖維性顫動，病變肌肉示失神經現象，呈現不規(guī)則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在，輕用力時呈短時限的多相運動單位，最大用力時呈低電壓干擾相多波增加。5、組織學改變(1)肌肉改變肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離，斷裂，在進行... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據患者對稱性近端肌肉乏力，疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK，LDH，AST，ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。鑒別診斷1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑，指(趾)間關節(jié)和掌(?)指(趾)關節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區(qū)別;SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主，聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌... 更多>>

治療

皮肌炎西醫(yī)治療在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳（僅供參考，詳細請詢問醫(yī)生）。免疫抑... 更多>>