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    Usher綜合征

    別名:
    介紹:Usher綜合征又稱遺傳性耳聾-視網(wǎng)膜色素變性綜合征。臨床上以先天性感音神經(jīng)性聾、漸進性視網(wǎng)膜色素變性而致視野縮小、視力障礙為主要表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病。具有遺傳異質(zhì)性,臨床表現(xiàn)形式多樣,不同家系之間患者在發(fā)病時間、病變程度、臨床表型等方面變異較大。根據(jù)耳聾及視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病時間及程度、是否合并前庭功能障礙臨床將其分為3種類型:USHI型、USHII型和USHIII型。
     發(fā)病部位: 多發(fā)人群:
     掛號科室:耳鼻喉科 是否常見。

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