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并指畸形

別名：
介紹：兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性并指畸形(congenital syndactyly)，是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)報道其發(fā)生率約為0.33‰~0.5‰，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女比例為3∶1，約10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。

發(fā)病部位：上肢	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

常見兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連者。以中指、環(huán)指相并連最多見，其次是環(huán)指、小指并連，約半數(shù)患兒有雙側(cè)并指。并連長度不一，有的為局部并連，有的為全部并連。并連的深淺多樣，有的僅是皮膚和皮下組織并連，有的則連指骨亦緊密相并，有的為骨性融合的骨性并指，有的并指只有一組肌腱、神經(jīng)、血管束。若并指的指骨間關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)不在同一水平面，則影響關(guān)節(jié)功能。

發(fā)病原因

并指畸形與胚胎時期手指分化障礙有關(guān)。胚胎發(fā)育到第4周時，上肢芽的末端開始分化為手指，至第8周時手指分化完成。如果手指分化末期，胚胎收到輕微損傷，使手指分化停止，導(dǎo)致并指畸形，并指出常有皮膚短缺、骨畸形和血管神經(jīng)畸形。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.并指畸形治療很容易造成感染。2.移植物或皮片浸漬。3.移植物毀壞。4.再形成蹼。

實驗室檢查

并指畸形應(yīng)當(dāng)進行遺傳學(xué)檢查，以明確是否為家族性遺傳病。另外，并指畸形患者住院后，最重要的事情就是做好各項必要的手術(shù)前的檢查，主要包括抽血檢查、尿常規(guī)檢查、血常規(guī)檢查、心電圖檢查、胸部X射線透視檢查和患手的X射線拍片檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線攝片可明確診斷。分型如下：(1)按并連組織的結(jié)構(gòu)分型。①單純性并指：僅有相鄰手指的皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。②復(fù)雜性并指：兩指或多個手指間除有連續(xù)的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。(2)按并連的程度分型。①完全性并指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。②不完全性并指：僅相鄰手指的部分組織相連。③復(fù)合性并指：即并指合并其他畸形，如尖頭并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及環(huán)形溝并指等。(3)混合分型。

治療

并指畸形西醫(yī)治療天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。雖然并指分離并不是十分復(fù)雜的手術(shù)，但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應(yīng)有的效果。必須把握良好的手術(shù)時機，一般可在3~5歲進行。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計及植皮、術(shù)后固定帶來困難，并且由于手的發(fā)育相對較快，術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手的發(fā)育，尚需二次或多次手術(shù)修復(fù)，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。分離并指間的皮膚時，應(yīng)采用鋸齒狀切口，不做直線切口，避免形成直線瘢痕攣縮。手術(shù)時分指要徹底，通過皮瓣成形術(shù)，采用皮瓣移植重建指蹼，遺留的創(chuàng)面也要游離植皮，以減少... 更多>>