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顱裂

別名：
介紹：顱裂是指顱骨的先天性缺損;多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊;后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出;(2)腦膨出;(3)腦膜腦膨出;(4)腦囊狀膨出;(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發(fā)病率無地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術(shù)治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預(yù)后較好，其余均差。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱X線照片時(shí)才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。2.顯性顱裂(也稱囊性顱裂)：在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見膨出物有搏動(dòng)或嬰兒哭鬧時(shí)張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗(yàn)陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，并且智力低下。3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側(cè)，使眶距增寬。

發(fā)病原因

先天性缺損；多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.大片顱骨缺失造成病人頭顱嚴(yán)重畸形，久而久之則勢必導(dǎo)致局部腦萎縮。2.小兒顱骨缺損可隨著腦組織的發(fā)育而變大，缺損邊緣向外翻，凸出的腦組織也逐漸呈進(jìn)行性萎縮及囊變，影響正常腦發(fā)育而出現(xiàn)智力偏低;成年人可出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、記憶力下降甚至局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征.。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。2、頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。3.X線平片：正側(cè)位及其他不同方位平片即可顯示顱骨缺損的部位、范圍。4.CT掃描：同X線片相結(jié)合，不僅可以進(jìn)一步明確顱骨缺損的部位與范圍，而且可以了解周邊顱骨及腦內(nèi)、腦膨出組織情況，有利于手術(shù)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

鑒別診斷1.顱骨缺損處局部表現(xiàn)局部有脹痛，缺損邊緣疼痛，不能忍受的腦搏動(dòng)，缺損部高位時(shí)頭皮向顱內(nèi)陷入;缺損部低位時(shí)，頭皮甚至合并部分腦組織、腦室向外膨出。2.顱骨缺損綜合征主要表現(xiàn)為頭痛、頭昏，患者對缺損區(qū)的搏動(dòng)、膨隆、塌陷存恐懼心理，怕曬太陽、怕震動(dòng)甚至怕吵鬧聲，往往有自制力差、注意力不易集中和記憶力下降;或有憂郁、疲倦、寡言及自卑。3.長期顱骨缺損有腦膨出或突出時(shí)，腦組織可萎縮及囊變。小兒顱骨缺損隨腦組織發(fā)育而變大，影響正常腦發(fā)育而出現(xiàn)智力偏低;成年人可出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、記憶力下降甚至局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征。腦膜-腦瘢痕形成時(shí)可伴癲癇。

治療

顱裂西醫(yī)治療治療原則1、隱性顱裂無需手術(shù)治療。2、囊性顱裂主要靠手術(shù)修補(bǔ)治療。膨出物表面為薄膜樣結(jié)構(gòu)，并有破潰趨勢者，則須及早緊急手術(shù)以防腦膜炎。若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到1年間修補(bǔ)手術(shù)。3、若合并腦積水，可先治療腦積水。4、預(yù)防感染、對癥等治療。用藥原則1、預(yù)防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。2、病情較重、體弱食少伴貧血者。可適當(dāng)輸血、人體白蛋白等加強(qiáng)支持療法。預(yù)后預(yù)后較好，其余均差。顱裂中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。