首頁 > 疾病庫 >
粘多糖代謝障礙 >
|
粘多糖代謝障礙
別名:
介紹:粘多糖代謝障礙是由于人體細胞的溶酶體內降解粘多糖的水解酶發(fā)生突變導致其活性喪失,粘多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內而發(fā)生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常重要的一類,可分為I,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7種型,其中Ⅲ又分為ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四個亞型,Ⅳ型分為ⅣA和ⅣB亞型,雖然各型致病基因和臨床表現(xiàn)有差異,但由于貯積的底物都是粘多糖而被統(tǒng)稱為粘多糖代謝障。
|
發(fā)病部位:
|
多發(fā)人群:
|
掛號科室:內分泌
|
是否常見。
|
|
|
|
|